罕见！ 马蹄肾+肾积水

27岁的宋先生最近遇到了一个罕见的健康问题。在疫情期间，他的血压突然飙升至180/100mmHg。考虑到家族中有高血压病史，宋先生立即前往当地医院就诊。B超检查结果显示，他不仅患有肾积水，还被诊断出一种罕见的先天性肾畸形——“马蹄肾”。

马蹄肾是一种罕见的先天性肾畸形，指两侧肾脏的上极或下极在脊柱大血管前相互融合，形成类似“马蹄铁”的形状。这种畸形通常发生在胎儿早期，大约在第4至7周。大多数情况下，肾脏的下极发生融合，只有少数情况下是上极融合。融合部位被称为“峡部”。

对于宋先生来说，马蹄肾本身并不需要特殊治疗。然而，这种畸形可能导致一系列并发症，如肾积水、肾功能损害，甚至引发其他继发性疾病。肾积水是指肾脏因尿液潴留而导致液体过多，通常是由于尿路上部发生阻塞所致。在宋先生的案例中，他的左肾严重积水，右肾轻度积水，这直接威胁到了他的肾功能。

治疗马蹄肾合并肾积水是一个复杂的医学挑战。传统的治疗方法是通过手术切除受影响的肾脏，并对侧肾进行复位固定。这种方法需要在患者腹部切开一个较大的三角形切口，术后会留下明显的瘢痕。近年来，虽然腹腔镜和机器人辅助腹腔镜等微创技术有所发展，但仍然无法完全避免较大的创口。

面对这一难题，空军军医大学唐都医院的汪涌副教授团队为宋先生实施了一种创新的手术方法。他们采用了单切口经脐三角腹腔镜技术，通过一个较大的经脐切口和一个小的辅助通道，先完成积水的“马蹄肾”切除，然后将“马蹄肾”峡部切开，翻转体位后增加另一个辅助通道，完成右肾的复位固定。最终，通过脐部切口取出切除的左肾，并对肚脐进行整形缝合。这种手术方法不仅大大减少了创伤，而且美容效果极佳，术后肚脐部的切口仅有不到3厘米长，完全融入肚脐。

宋先生的手术非常成功，术后3天他就能够下床活动，生命体征正常。不久后，他顺利康复出院。这一案例标志着世界首例单切口经脐三角腹腔镜“马蹄肾”切除术的成功，为无疤外科手术提供了新的思路。

宋先生的病例不仅展示了医学技术的进步，也凸显了罕见病例对医学发展的重要意义。通过研究和治疗这类罕见病例，医生们能够不断推动技术创新，为更多患者带来福音。同时，这也提醒我们，即使是看似普通的症状，如高血压，也可能隐藏着罕见的健康问题。及时就医、全面检查至关重要。